متلازمة التراجع الذيلي وتُعرف أيضًا بمتلازمة الانحدار الذيلي، أو عدم التخلق العجزي، وهو اضطراب خلقي نادر يحدث نتيجة عدم تكون الجزء السفلي من العمود الفقري بشكل كامل قبل الولادة، ويُسمى هذا الجزء بالعمود الفقري القطني والذي يتكون من فقرات أسفل الظهر ويتصل مع الحوض بواسطة بنية عظمية مثلثية الشكل تتكون من 5 فقرات مدمجة تسمى العجز، ويوجد في نهايتها ما يُسمى بالعصعص.
إن التطور غير الطبيعي في هذه الأجزاء يؤدي إلى حدوث تشوهات فيها، والتي تتمثل بعدم اكتمال نمو الأجزاء السفلية من الجسم أو غيابها بما في ذلك الحوض والساقين، والجهاز البولي والتناسلي، وأجزاء من الجهاز الهضمي.
أسباب متلازمة التراجع الذيلي:
في الواقع إن الأسباب وراء الإصابة بمتلازمة الانحدار الذيلي لا تزال غير واضحة تمامًا، لكن يُعتقد أن هناك عدة عوامل بيئية ووراثية مجتمعة قد تلعب دورًا في حدوثها، مثل:
- العوامل البيئية أثناء الحمل، ومنها تناول الكحول ونقص حمض الفوليك في النظام الغذائي، ونقص الأكسجين، واختلال الأحماض الأمينية.
- العوامل الجينية، كأن يكون لدى الشخص استعداد وراثي أو يكون الشخص مهيئًا لتطور هذا الخلل لأنه يحمل جينات المرض، والتي يتم تنشيطها والتعبير عنها في ظروف معينة كالعوامل البيئية مثلًا، بالإضافة إلى حدوث بعض الطفرات الجينية، على سبيل المثال طفرة في جين يسمى VANGL1.
- إصابة الأم بداء السكري قد يزيد من خطر إنجاب طفل مصاب بهذه المتلازمة، فقد وُجد أن معدل حدوث هذا الاضطراب أعلى في الأطفال الذين يولدون لأمهات مصابات بالسكري، نتيجة تأثير ارتفاع مستوى السكر في الدم ومشاكل التمثيل الغذائي المرتبطة به على نمو الجنين، ومع ذلك فإن إنجاب أطفال مصابين بهذه الحالة لدى أمهات غير مصابات بالسكري أمر محتمل أيضًا.
- مشاكل في نمو الجنين تتمثل في اضطراب نمو الطبقة الوسطى من الأنسجة الجنينية والتي تعرف بطبقة الميزوديرم، والذي بدوره يؤثر على التكوين الطبيعي للهيكل العظمي، والجهاز الهضمي والتناسلي والبولي، ويُعتقد أن هذا الاضطراب ناتج عن انخفاض تدفق الدم إلى المنطقة السفلية من الجنين النامي.
أعراض متلازمة الانحدار الذيلي:
تعتمد الأعراض على درجة الحالة وحدتها، ومن هذه العلامات:
- انحناء العمود الفقري.
- الساقان مثنيتان لأعلى وبزاوية حادة.
- الأرداف مسطحة بشكل ملحوظ.
- حنف القدم أو اعوجاج القدم، بحيث تكون معوجة إلى الداخل عند مفصل الكاحل.
- تشوهات في الشرج.
- تشوهات في الأعضاء التناسلية أو غياب البعض منها.
- تشوهات في الكلى.
- تلف الأعصاب في المثانة ما يُعرف بالمثانة العصبية.
- انفصال المثانة بحيث توجد المثانة خارج البطن.
- تشوه الأمعاء الغليظة.
- الفتق الأربي، ويحدث نتيجة اندفاع جزء من الأمعاء عبر منطقة ضعيفة من عضلات البطن.
- قلة الشعور بالساقين.
- سلس البول.
- سلس البراز.
تشخيص متلازمة التراجع الذيلي:
عادةً ما تظهر العلامات الأولى بين الأسبوعين الرابع والسابع من الحمل، وفي معظم الحالات يمكن تشخيص الحالة في نهاية الثلث الأول من الحمل من خلال التصوير بالموجات فوق الصوتية، وفي حال اشتبه الطبيب بإصابة الجنين يقوم بإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بعد الأسبوع 22 من الحمل لإعطاء صورة أكثر تفصيلًا عن وضع الجنين، كذلك يمكن إجراؤه بعد الولادة لتأكيد التشخيص.
أنواع متلازمة التراجع الذيلي:
- النوع الأول، ويشار إليه بالجزئي أو أحادي الجانب، بحيث إن جانبا واحدا فقط من العجز يكون مصابًا بالتشوه أو عدم التطور.
- النوع الثاني، ويعرف بالموحد أو ثنائي الجانب، بحيث يعاني كلا جانبي العجز من التشوه وعدم التطور.
- النوع الثالث، لم يتشكل فيه العجز على الإطلاق، وقد اندمجت بعض الفقرات السفلية فوق العجز معًا.
- النوع الرابع، ويحدث فيه اندماج لأنسجة الساق معًا بشكل كلي.
- النوع الخامس، ويتمثل بنمو مجموعة واحدة فقط من أنسجة الساق، وغياب المجموعة الأخرى، مما يعني أن المريض يولد بساق واحدة، وتعتبر حالة نادرة جداً وتسمى بمتلازمة حورية البحر، بينما يعتبر النوعان الأول والثاني هما الأكثر شيوعًا، أما النوعان الثالث والرابع فهما الأكثر حدة ومرتبطان بالتشوهات الدماغية والوظائف الجسدية الأخرى.
علاج متلازمة التراجع الذيلي:
تعتمد خيارات العلاج على حدة الأعراض ودرجة الحالة، ومنها:
- احتياج الطفل إلى أحذية خاصة، أو دعامات للساق، أو عكازات لمساعدته على التنقل والمشي.
- العلاج الطبيعي يساعد على تقوية الجزء السفلي من الجسم، والتحكم في حركته.
- اللجوء إلى الأطراف أو الأرجل الصناعية في حال لم تتطور أرجل الطفل باستخدام الطرق السابقة.
- احتياج المريض إلى قسطرة لتصريف البول، إن كان لا يستطيع التحكم بالمثانة.
- إجراء جراحة لعمل فتحة في الأمعاء لتمرير البراز، في حال كان المريض مصابا بتشوه في فتحة الشرج.
- عادة ما يتم إجراء العمليات الجراحية لعلاج معظم الأعراض كعلاج الفتق الأربي.
